Die Huntington-Krankheit: Symptome und Ursachen
Die Huntington-Krankheit ist eine genetische neurologische Erkrankung, die zu einer Verschlechterung der Zellen im Gehirn führt. Diese Krankheit tritt normalerweise im Alter von 30 oder 40 Jahren auf und schreitet im Laufe der Zeit fort, wobei die motorischen Fähigkeiten, kognitiven Funktionen und der emotionale Zustand beeinträchtigt werden. Die Ursache für die Huntington-Krankheit ist eine Mutation im „HTT“-Gen. Diese genetische Veränderung führt zur Produktion eines abnormen „Huntingtin“-Proteins, das sich in einigen Teilen des Gehirns ansammelt und Zellschäden verursacht.
Die Huntington-Krankheit (HH) ist eine genetische, neurodegenerative Hirnerkrankung. Bei den Patienten treten Bewegungsstörungen und psychische Beeinträchtigungen auf. Die Krankheit wurde erstmals 1872 als erblich identifiziert. George Huntington gab der Krankheit ihren Namen. Sie ist eine autosomal dominante Krankheit, die das Gehirn und das Nervensystem betrifft.
Menschen mit der Krankheit sind in der Regel heterozygot. Die ersten Symptome treten zwischen 30 und 50 Jahren auf. Wenn der Patient in diesem Zeitraum ein Kind hat, beträgt das Risiko, die Krankheit auf das Kind zu übertragen, 50 %. Obwohl die Krankheit nicht tödlich ist, hängt der Verlauf von der Progression der Krankheit ab. Die Krankheit entsteht aufgrund eines Defekts in der Produktion des Huntingtin-Proteins.
Die Symptome entwickeln sich allmählich über einen Zeitraum von 10 bis 20 Jahren und führen schließlich dazu, dass die Person Schwierigkeiten beim Gehen, Sprechen, Denken und logischen Schlussfolgern hat. Die bekanntesten Symptome sind plötzliche und unwillkürliche Kontraktionen der Arm-, Bein-, Körper- und Gesichtsmuskeln. Weitere Symptome sind emotionale Schwankungen, Verschlucken, Ungeschicklichkeit, Depression und Reizbarkeit.
In der Regel treten die Symptome zwischen 30 und 50 Jahren auf. Der Frontallappen des Gehirns ist betroffen, was zu unfreiwilligen Bewegungen und Veränderungen der Persönlichkeit führt. Auch Verhaltensweisen wie Reizbarkeit, Depression, Rückzug und Konzentrationsstörungen sind beim Patienten vorhanden. Mit der Zeit können auch Schluckbeschwerden, Demenz, Sprachprobleme und Gedächtnisprobleme auftreten. Der Zelltod und die neuronale Zerstörung nehmen bis zum Tod des Betroffenen zu. Die meisten Patienten versterben etwa 10-15 Jahre nach den ersten Symptomen.
